Зураг дээрх гомозиготын 2 ихэрийн баруун талд зогсож байгаад дотоод шүүрлийн ямар эмгэг байхаар байна вэ?

A. Акромегали

B. Аддисоны өвчин

C. Кушингийн хам шинж

D. Гипогонадизм

E. Гипотиреодизм

Зөв хариулт: D. Гипогонадизм

Гомозиготын хоёр ихэрийн нэг 43 настай эрэгтэй сүүлийн 2 жил ядарч сульдаад, толгой өвдөөд байгаа, хэдэн жилийн өмнөөс биеийн үс аажмаар унаж, бэлгийн дур хүсэл буур ч байгаа гэсэн шалтгаанаар эмнэлэгт хандсан байна. Тэрээр 6 настайдаа зүүн талын төмсөг сойж бэхлэх (orchidopexy) хагалгаа хийлгэсэн. Бодит үзлэгээр өнчин тархины дутмагшлын болон гипогонадизмын шинжүүд болох төвийн өөхлөлт, хөхний толгойн цайралт, хөл гарын булчингууд шуугдсан, толгойн үс хэвийн боловч биеийн үсүүд унасан мөн гинекомасти, баруун болон зүүн төмсөгний эзлэхүүн тус бүр 12 ба 5 мл (хэвийн хэмжээ>15) болсон байв. Тухайн өвчтөнийг (зураг A, баруун тал) эрүүл ихэртэй (зураг A, зүүн тал) нь харьцуулахад ялгаатай шинжүүд нэлээд байв. Лабораторийн шинжилгээнд тестостерон 1.5 нмоль/л (0.4 нг/мл) (хэвийн хэмжээ: 9.9-27.8 [2.9-8.0]); фолликул сэдээгч даавар 2.8 ОУН/л (хэвийн хэмжээ: 1.5-12.4); лютеинжүүлэгч даавар 1.5 ОУН/л (хэвийн хэмжээ: 1.7-8.6) байсан тул хоёрдогч гипогонадизм гэж үзсэн. Сийвэнгийн пролактины хэмжээ, бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа (чөлөөт тироксин ба бамбай булчирхайг өдөөх даавруудын хэмжээ), кортизолын хэмжээ хэвийн байсан ба инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл I-ийн түвшин бага зэрэг буурсан байв. Өнчин тархины MRI шинжилгээнд турк эмээлийн дээр дотроо олон таславчтай тодосгогч шингээсэн үүсгэвэр илэрсэн (хэмжээ:16x29 мм; зураг B дээр урд талаас (coronal view) нь, зураг C дээр хажуу талаас (sagittal view) нь харуулж сумаар заав). Эрүүл ихэрийн өнчин тархины MRI-ийн зургийг харьцуулах зорилгоор хавсаргав (зураг D). Биопсийн шинжилгээ хийж дараа нь краниотомийн (гавлын яс цоолох) аргаар үүсгэвэрийг тайран авч эмгэг судлалын шинжилгээ хийхэд өнчин тархины хавдар (pituicytoma) байсан нь тогтоогдсон. Өвчтөнд мэс засал хийсний дараа таталт өгсөнөөс бусдаар өнчин тархины даавар орлуулах эмчилгээ ямар нэгэн хүндрэлгүй хийгдэж шинж тэмдгүүд арилсан байна.

Эх сурвалж: NEJM