25 настай эрэгтэй үргүйдлийн шалтгааныг тодорхойлуулахаар эмнэлэгт хандсан. Өнгөрсөн хугацаанд байнга цэртэй ханиалгаж, олон удаа хатгаа тусаж байсан. Түүний хэвлийгээр үе үе өвддөг, амархан гүйлгэдэг, ер таргалдаггүй гэнэ. ЧШ оношлогдсон. Өмнө цээжний рентген зураг авахад бронхэктаз оношлогдож байсан. Хамгийн магадлалтай онош аль нь вэ?

A. УАБӨ (COPD)

B. Иммуноглобулины дутагдал (Immunoglobulin deficiency)

C. Уйланхайт фиброз (Cystic fibrosis)

D. Уипла өвчин (Whipple disease)

E. Уушгины багтраа (Asthma)

Зөв хариулт: С. Уйланхайт фиброз

Одоо үед уйланхайт фиброзтой өвчтөнүүд нас бие гүйцтэл амьдрах боломжтой болсон. Дундаж наслалт 40-ийг даваад байна. Ихэнх тохиолдлууд хүүхэд насанд оношлогддог боловч генетикийн гажгийн ялгаатай байдлаас өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 7% нь насанд хүртлээ оношлогддоггүй. Дийлэнх эрэгтэй өвчтөнүүд (>95%) үргүйдэлтэй (azoospermic) байдаг. Уушгины архаг халдвараар өвдөж бронхэктаз даамжирдаг. ЧШ болон хоол боловсруулах замын хямралууд нь нойр булчирхайн шүүрлийн дутагдал байгааг харуулж байна. Тус өвчтөнийн хөлсөн дэх хлорын хэмжээг тогтоох хэрэгтэй. Хэрвээ хэвийн бус (хөлсөнд хлорын түвшин 70 mEq/L-с дээш) байвал уйланхайт фиброзын трансмембраны дамжуулалтыг зохицуулагч мутац (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) mutation)-ийн шинжилгээ өгөх хэрэгтэй. Тухайн насанд альфа 1 антитрипсины дутагдалгүй тохиолдолд УАБӨ эсвэл эмфизем байх боломжгүй байдаг. Иммуноглобулины дутагдал хамар дайврын болон уушгины давтамжит халдварын шалтгаан болдог хэдий ч тэжээлийн дутагдал, үргүйдлийн шалтгаан болохгүй. Уипла өвчин нь тэжээлийн дутагдлын шалтгаан болох ч уушгины өөрчлөлт, үргүйдэлд хүргэдэггүй бөгөөд залуу насанд маш ховор тохиолддог эмгэг юм. Уушгины багтраа нь хоол боловсруулах замын хямралын шинж тэмдгүүд, ЧШ эсвэл брхонхэктазын шалтгаан биш.